第109回 I問題 60

30歳の女性。眼瞼下垂を主訴に来院した。20歳ころから両まぶたが下がってきたことと両側の難聴とを自覚していたが、最近、さらに物が見にくくなったため受診した。意識は清明。身長144 cm、体重36 kg。脈拍80/分、整。血圧112/68 mmHg。両側の眼瞼下垂を認める。眼球は正中に固定し、眼球頭反射を認めない。両側の高度感音難聴を認める。徒手筋力テストで四肢の近位筋は4に低下している。CK 190 IU/L（基準30〜140）。右大腿四頭筋で施行した筋生検のGomori-trichrome染色標本（別冊No. 20）を別に示す。

最も考えられるのはどれか。