第118回 D問題 56

55歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。35歳ごろに両手に粗大な動作時振戦と下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。40歳ごろには上肢にも筋力低下がみられるようになった。50歳ごろには、呂律が回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し開鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。患者は3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。挺舌時の写真（別冊No. 22）を別に示す。

最も考えられるのはどれか。