第108回 D問題 30

60歳の男性。嚥下障害を主訴に来院した。35歳ころに下肢の筋力低下が出現し、徐々に進行した。40歳ころには上肢にも筋力低下が出現し、両手に粗大な動作時振戦がみられるようになった。50歳ころには、ろれつが回りにくくなり、半年前から嚥下障害が出現し鼻声になった。平地歩行はかろうじて可能である。発話の際に顔面筋の線維束性収縮が認められる。患者は3人兄弟の末子で兄が同じ症状を示すという。挺舌時の写真(別冊No. 13)を別に示す。

最も考えられるのはどれか。